Ultrasound evaluation of kidney and liver involvement in Bardet–Biedl syndrome

Cetiner, Metin; Finkelberg, Ilja; Schiepek, Felix; Pape, Lars; Hirtz, Raphael; Büscher, Anja K.

doi:10.1186/s13023-024-03400-w

Orphanet Journal of Rare Diseases

Table 5 Bivariate correlations of the new ultrasound techniques ATI, SWE, and SWD and potential influencing variables in BBS

From: Ultrasound evaluation of kidney and liver involvement in Bardet–Biedl syndrome

	ATI (dB/cm/MHz)	SWE (ms)	SWD (m/s/kHz)	age (years)	sex	BMI-SDS	height-SDS	abdominal wall (mm)	Coop eration	fasting duration	live size (%)	liver echo genicity	liver margin	Gall blader state	A. hepatica (cm/s)	V. hepatica (cm/s)	V. portae (cm/s)	GOT	GPT	GGT	AP	spleen size (%)	kidney function	kidney size (%)	kidney pathology	GFR
ATI (dB/cm/MHz)	1,00	0,15	0,15	− 0,02	− 0,14	*0.31^*	− 0,13	*0.35^*	0,02	− 0,21	*0.48^*	*0.60^*	0,17	− 0,05	0,07	− 0,09	0,03	0,22	*0.33^*	*0.29^*	0,07	0.27^*	0,14	0.25^*	0,04	0,11
SWE (ms)	0,15	1,00	0,14	*0.27^*	0,02	0.25^*	− 0,04	*0.35^*	0,23	0,11	0,14	0,20	0,05	0,04	0,12	− 0,06	− 0,03	− 0,08	0,11	0.22^*	− 0,13	0,11	− 0,09	0,15	− 0,12	− 0,08
SWD (m/s/kHz)	0,15	0,14	1,00	0,07	− 0,23	0,01	− 0,07	0,06	0,20	− 0,01	0,11	0,11	0,10	0,06	− 0,08	0,16	− 0,01	0,06	− 0,03	− 0,08	− 0,06	0,14	− 0,25	0,05	*− 0.37^*	− 0,27
age (years)	− 0,02	*0.27^*	0,07	1,00	0,03	− 0,08	− 0,16	0.20^*	*0.41^*	0,06	0,03	0,14	0,09	− 0,06	0,00	− 0,07	− 0.22^*	*− 0.30^*	− 0,12	0,18	*− 0.51^*	0,13	0,01	*0.28^*	− 0,02	0,00
sex	− 0,14	0,02	− 0,23	0,03	1,00	0,09	0,03	0,06	0,18	0,10	− 0,07	− 0.32^*	− 0,07	0,06	0,17	− 0,06	0.33^*	− 0.28^*	− 0,25	0,10	− 0,19	*− 0.32^*	− 0,12	− 0,08	− 0,08	− 0,10
BMI-SDS	*0.31^*	0.25^*	0,01	− 0,08	0,09	1,00	0.21^*	*0.41^*	− 0,04	− 0,10	*0.28^*	0.29^*	0,21	0,04	0,18	− 0,13	0,05	0,09	0,17	0.27^*	− 0,06	0,03	0,08	0,20	0,10	0,08
height-SDS	− 0,13	− 0,04	− 0,07	− 0,16	0,03	0.21^*	1,00	0,12	− 0,03	− 0.24^*	0,00	− 0,04	0,05	− 0,08	0,01	0,16	0,08	0.24^*	0,11	0,10	0,17	− 0.25^*	− 0,13	− 0,05	− 0,06	− 0,14
abdominal wall (mm)	*0.35^*	*0.35^*	0,06	0.20^*	0,06	*0.41^*	0,12	1,00	0,21	− 0,07	0.25^*	0.42^**	0.28^*	0,07	0.27^*	− 0.26^*	− 0,02	0,05	0.27^*	*0.36^*	− 0,03	0,11	0,02	*0.35^*	− 0,03	0,01
ccoperation	0,02	0,23	0,20	*0.41^*	0,18	− 0,04	− 0,03	0,21	1,00	− 0,13	0,01	0,18	0,14	− 0,19	0,19	− 0,01	0,03	− 0.30^*	− 0,14	0,14	− 0,15	0,03	− 0,13	0,23	− 0,10	− 0,14
fasting state	− 0,21	0,11	− 0,01	0,06	0,10	− 0,10	− 0.24^*	− 0,07	− 0,13	1,00	− 0,19	− 0,20	− 0,23	*0.51^*	0,19	0,07	0,07	− 0,05	− 0,17	− 0,21	0,09	− 0,05	0,02	− 0,12	0,04	0,04
live size (%)	*0.48^*	0,14	0,11	0,03	− 0,07	*0.28^*	0,00	0.25^*	0,01	− 0,19	1,00	*0.37^*	*0.32^*	− 0,08	− 0,10	− 0,11	− 0,11	0,21	0.24^*	0.23^*	0,01	0,13	0,13	0.20^*	0,12	0,11
liver echogenicity	*0.60^*	0,20	0,11	0,14	− 0.32^*	0.29^*	− 0,04	*0.42^*	0,18	− 0,20	0.37^**	1,00	0,18	− 0,08	0,14	− 0,10	− 0,12	0,23	*0.47^*	*0.41^*	0,01	0.27^*	0,10	*0.41^*	0,06	0,05
liver margin	0,17	0,05	0,10	0,09	− 0,07	0,21	0,05	0.28^*	0,14	− 0,23	*0.32^*	0,18	1,00	− 0,15	− 0,06	− 0,21	− 0,09	0,02	0,18	0,17	0,04	0,09	− 0,07	*0.33^*	− 0,07	− 0,06
gallblader state	− 0,05	0,04	0,06	− 0,06	0,06	0,04	− 0,08	0,07	− 0,19	*0.51^*	− 0,08	− 0,08	− 0,15	1,00	0,16	0,08	0,04	0,20	0,02	− 0,10	0,07	− 0,04	− 0,08	0,06	0,08	− 0,07
A. hepatica (cm/s)	0,07	0,12	− 0,08	0,00	0,17	0,18	0,01	0.27^*	0,19	0,19	− 0,10	0,14	− 0,06	0,16	1,00	− 0,13	0,09	0,06	0,12	0,25	− 0,10	0,00	− 0,27	0,08	− 0,17	− 0,22
V. hepatica (cm/s)	− 0,09	− 0,06	0,16	− 0,07	− 0,06	− 0,13	0,16	− 0.26^*	− 0,01	0,07	− 0,11	− 0,10	− 0,21	0,08	− 0,13	1,00	0,06	0,23	− 0,03	− 0,10	0,04	− 0,08	− 0,04	− 0,08	− 0,03	− 0,04
V. portae (cm/s)	0,03	− 0,03	− 0,01	− 0.22^*	0.33^*	0,05	0,08	− 0,02	0,03	0,07	− 0,11	− 0,12	− 0,09	0,04	0,09	0,06	1,00	− 0,01	− 0,20	0,01	0,10	− 0,05	− 0,01	− 0,03	0,00	0,02
GOT (U/l)	0,22	− 0,08	0,06	*− 0.30^*	− 0.28^*	0,09	0.24^*	0,05	− 0.30^*	− 0,05	0,21	0,23	0,02	0,20	0,06	0,23	− 0,01	1,00	*0.39^*	0.23^*	0.26^*	− 0,10	− 0,03	0,06	0,08	− 0,03
GPT (U/l)	*0.33^*	0,11	− 0,03	− 0,12	− 0,25	0,17	0,11	0.27^*	− 0,14	− 0,17	0.24^*	*0.47^*	0,18	0,02	0,12	− 0,03	− 0,20	*0.39^*	1,00	*0.39^*	0,16	0,07	− 0,03	0.28^*	0,06	− 0,03
GGT (U/l)	*0.29^*	0.22^*	− 0,08	0,18	0,10	0.27^*	0,10	*0.36^*	0,14	− 0,21	0.23^*	*0.41^*	0,17	− 0,10	0,25	− 0,10	0,01	0.23^*	*0.39^*	1,00	− 0,13	0,01	0,04	*0.37^*	0,11	0,04
AP (U/l)	0,07	− 0,13	− 0,06	*− 0.51^*	− 0,19	− 0,06	0,17	− 0,03	− 0,15	0,09	0,01	0,01	0,04	0,07	− 0,10	0,04	0,10	0.26^*	0,16	− 0,13	1,00	− 0,04	0,01	− 0,15	0,02	0,01
spleen size (%)	0.27^*	0,11	0,14	0,13	*− 0.32^*	0,03	− 0.25^*	0,11	0,03	− 0,05	0,13	0.27^*	0,09	− 0,04	0,00	− 0,08	− 0,05	− 0,10	0,07	0,01	− 0,04	1,00	0,15	0,07	0,07	0,14
kidney function	0,14	− 0,09	− 0,25	0,01	− 0,12	0,08	− 0,13	0,02	− 0,13	0,02	0,13	0,10	− 0,07	− 0,08	− 0,27	− 0,04	− 0,01	− 0,03	− 0,03	0,04	0,01	0,15	1,00	− 0,20	*0.85^*	*1.00^*
kidney size (%)	0.25^*	0,15	0,05	*0.28^*	− 0,08	0,20	− 0,05	*0.35^*	0,23	− 0,12	0.20^*	*0.41^*	*0.33^*	0,06	0,08	− 0,08	− 0,03	0,06	0.28^*	*0.37^*	− 0,15	0,07	− 0,20	1,00	− 0,08	− 0,19
kidney pathology	0,04	− 0,12	*− 0.37^*	− 0,02	− 0,08	0,10	− 0,06	− 0,03	− 0,10	0,04	0,12	0,06	− 0,07	0,08	− 0,17	− 0,03	0,00	0,08	0,06	0,11	0,02	0,07	*0.85^*	− 0,08	1,00	*0.84^*
GFR	0,11	− 0,08	− 0,27	0,00	− 0,10	0,08	− 0,14	0,01	− 0,14	0,04	0,11	0,05	− 0,06	− 0,07	− 0,22	− 0,04	0,02	− 0,03	− 0,03	0,04	0,01	0,14	*1.00^*	− 0,19	*0.84^*	1,00

The table displays Kendall’s τ for reasons outlined in the Methods section of the manuscript. Fasting state (0 < 2 h, 1 > = 2 h) and kidney function (0 > = 90 ml/min, 1 < 90 ml/min) were dichotomized for correlation analysis. Liver echogenicity: 0 = normal, 1 = increased; liver margin: 0 = concave; 1 = pointed, 2 = rounded. Liver and spleen size is given in % of normal values adjusted for body height and age. AP, alkaline phosphatase; ATI, attenuation index; BMI, body mass index; GGT, gamma-glutamyltransferase; GOT, glutamic-oxaloacetic transaminase; GPT, glutamic-pyruvic transaminase; SDS, standard deviation score; SWD, shear wave dispersion; SWE, shear wave elastography. *p < .05 (bold type); **p < .01 (bold type and italic)

Back to article page

ISSN: 1750-1172

Contact us

Submission enquiries: Access here and click Contact Us
General enquiries: journalsubmissions@springernature.com